三庚酸酯或可化疗1型转运体缺陷综合征

小脑代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多解决办法基本上未知，所以用药较为艰难。但会情况下，是小脑能量代谢的主要原料。1型谷氨酸毛病症（G1D）由于SLC2A1遗传物质的性状，最终致使小潜在性积聚降低。

G1D常表现为痉挛发作与运动控制棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型当中，G1D一第三部关键性脊髓功能毛病，常独立于血小脑屏障相关的GLUT1谷氨酸心理障碍，而上升小神经内浓度可以大大降低呕吐。作者指出这些推测可能与人类G1D疾病相关，因此可以设法发展巩固小脑流入或提供有效替代质子化的用药分析方法。

目前用于G1D的痉挛饮食疗法，仅能大大降低2/3病人的运动心理障碍或痉挛发作，而且并非普遍耐受。有科学研究表明，与生酮饮食用药方式相反的，如三庚酸胺等营养物质可能会通过回补催化，补充TCA（三羟基循环）的尾端尾端体，从而起起到。

因此来自德克萨斯大学西南医学当中心的科学界们，进一步着手非商业性、开放标签第三部的临床科学研究，对三庚酸胺用药分析方法同步进行评估。科学研究结果因特网发表于8月11日的JAMA Neuro时代周刊上。

科学研究共有纳入14名未接受生酮饮食用药的1型谷氨酸毛病症的儿童与。干预手段为，在病患日常饮食当中补充食品级三庚酸胺。

由于相当多痉挛发作不突出，病人或家属的感觉不足以用于评估。因此，科学界适用定量运动控制、脊髓心理学、血液分析、小脑代谢率的核磁共有振检查等手段。

科学研究表明，1名病患（7%）没有出现棘波；而其他病患在系统设计三庚酸胺后，棘波降幅达70%，大部分病人脊髓心理表现以及小脑代谢率上升。11名病人（78%），长期适用三庚酸脂后未出现副起到。3名病患（21%）表现为胃肠道呕吐，1（7%）名病患用药当中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病人的主要脊髓功能产生有利制约。另外，科学研究的观察指标可以构成一个关键性的基础，来评估代谢性小脑病（尾端代谢尾端体心理障碍）的用药分析方法。

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编辑： neuro207