三庚酸酯或可疗程1型转运体缺陷综合征

神经代谢紊乱的机制与呕吐复杂，由于许多疑虑即便如此仍未知，所以病人较为困难。正常会情况下，是神经能量代谢的主要蔗糖。1型酪氨酸缺点综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致神经内积聚减少。

G1D常会观感为帕金森氏症发烧与神经电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一第四部极为重要神经功能缺点，常会独立于血神经屏障之外的GLUT1酪氨酸语言障碍，而上升神经组织内溶解度可以减轻呕吐。作者指出这些发现或许与人类G1D疾病之外，因此可以正试图发展提高神经流入或提供必要替代底物的病人新方法。

以外使用G1D的帕金森氏症饮食疗法，仅能减轻2/3患者的运动语言障碍或帕金森氏症发烧，而且并非普遍耐受。有科学研究看出，与生酮饮食病人作法只不过的，如三庚酸酰胺等营养物质或许会通过回补反应，可用TCA（三羧酸循环）的两端游离，从而起主导作用。

因此来自德克萨斯所学校西南医学中心的深入科学研究们，进一步开展非商业性、开放字句第四部的临床科学研究，对三庚酸酰胺病人新方法开展检验。科学研究结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro周报上。

科学研究共纳入14名仍未接受生酮饮食病人的1型酪氨酸缺点综合征的儿童与。干预手段为，在病人日常会饮食中可用食品级三庚酸酰胺。

由于大部分帕金森氏症发烧不显著，患者或家属的感觉不足以使用检验。因此，深入科学研究使用定量神经电图、神经伦理学、血液分析、神经代谢率的核磁共振检查和等手段。

科学研究看出，1名病人（7%）不会出现棘波；而其他病人在技术的发展三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，大部分患者神经心理观感以及神经代谢率上升。11名患者（78%），长期使用三庚酸脂后仍未出现副主导作用。3名病人（21%）观感为中枢神经呕吐，1（7%）名病人病人受阻。

结果查看，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能产生稳定不良影响。另外，科学研究的判读指标可以构成一个极为重要的基本概念，来检验代谢性神经病（两端代谢游离语言障碍）的病人新方法。

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撰稿人： neuro207