脑组织细胞内紊乱的程序与副作用复杂,由于许多关键问题仍然不曾知,所以治疗法十分困难。正不常情况下,是脑组织能量细胞内的主要蔗糖。1同型转运体有缺陷综合征(G1D)由于SLC2A1性状的突变,最终加剧脑组织内积聚增大。
G1D不常乏善可陈为发作猝死与脑组织电图棘波。例外的是,在G1D小鼠模同型中的,G1D一第三部最重要神经细胞功能有缺陷,不常独立自主于血脑组织屏障无关的GLUT1转运体障碍,而增高脑组织脊液内浓度可以减缓副作用。著者指出这些找到可能与人类G1D疾病无关,因此可以试图转变加强脑组织流向或提供适当替代底物的治疗法新方法。
目前用于G1D的发作饮食疗法,仅能减缓2/3病患的运动障碍或发作猝死,而且并非尤其耐受。有学术研究标示出,与生酮饮食治疗法方式意味著的,如三庚酸甘油等养分但会通过回补反应,补充TCA(三甲基循环)的上方有机体,从而起起着。
因此来自德克萨斯大学西南医学中的心的学术科学家们,进一步开展非商业性、开放标签第三部的临床学术研究,对三庚酸甘油治疗法新方法进行时评估。学术研究结果在线发表于8年底11日的JAMA Neuro新闻周刊上。
学术研究共纳入14名不曾接受生酮饮食治疗法的1同型转运体有缺陷综合征的成年人与。干预行为为,在成年人日不常饮食中的补充食品级三庚酸甘油。
由于大多发作猝死不明显,病患或家属的好像不足以用于评估。因此,学术科学家运用于系统性脑组织电图、神经细胞心理学、血液分析、脑组织细胞内率的核磁共振检查等行为。
学术研究标示出,1名成年人(7%)没有显现出棘波;而其他成年人在分析方法三庚酸甘油后,棘波跌幅曾达70%,大部分病患神经细胞心理乏善可陈以及脑组织细胞内率增高。11名病患(78%),长期运用于三庚酸脂后不曾显现出不良反应。3名成年人(21%)乏善可陈为胃肠道副作用,1(7%)名成年人治疗法中的断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病患的主要神经细胞功能产生不利于负面影响。另外,学术研究的观察指标可以相关联一个最重要的组件,来评估细胞内性脑组织病(上方细胞内有机体障碍)的治疗法新方法。
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