长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 眼疾

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和肺部为特统的疾病，常见于哮喘症状。近期，来自印度科泽科德该学院眼科及精神病学的 James 等学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性症状，20 年同一时间开始有中度精神病史，近一个同年平庸出近失忆及执行功能障碍，人格改变，姿态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示大脑皮质轻度肿胀，整个大脑皮质低路径，结构保留

病因：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的中央层受累为主，背层和腹层相对保留，平庸出「三明治统」。 其他受累的脑细胞有同一时间日本共产党、后日本共产党、皮质脊髓束、大脑半球脑细胞及小脑中脚。

临床平庸

认知障碍，姿态异常，中风中风及昏迷。

主要特点

1. 哮喘症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示大脑皮质低路径；

2. 磁共振波谱是重要的专用病因技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾病中风后的同一时间 4 个同年下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的以后不符。

鉴别病因

大脑皮质胶质瘤：标记效应导致大脑皮质肥大。

脱髓鞘：结膜有时候对数，垂直分布，呈 Dawson 手指统。

血管病变：病变有时候较为对数。

Wernicke 脑病：有时候累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体亦然的治疗，有时候肠外得到硫胺素。

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编者： 李娜